症例18 解説と解答
60歳代.男性例です。
必要な検査所見（A,B）と形態診断を行って下さい。
RRBC 338万/μl, Hb 9.1g/dl, Ht 28.3%, PLT 26.4万/μl, WBC 56,000/μl (Blast 1%,Promy 4%,
My 6%, Met 2%, St-Seg 70%, Ba 2, Eo1%, Ly 10%, Mo 4%),
BM-ANC 124万/μl (M/E 8.1,Blast2%, Myeloid; dysplasia)
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［PB-MG.×400］ 拡大して見る |
［PB-MG.×1000 ］ 拡大して見る |
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| ［BM-MG.×400］ 拡大して見る |
［BM-MG.×1000 ］ 拡大して見る |
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【解答の選択】
| A:特殊染色所見 | |
| 1 | NAP染色が正常であること。 |
|---|---|
| 2 | NAP染色が低値であること。 |
| 3 | NAP染色が高値であること。 |
| B:染色体・遺伝子検査所見 | |
| 1 | t(9;22)/BCR-ABL1を認めること。 |
|---|---|
| 2 | t(9;22)/BCR-ABL1を認めないこと。 |
| 3 | t(15;17)/RARAを認めること。 |
| 形態診断 | |
| 1 | 慢性骨髄単球性白血病 |
|---|---|
| 2 | 慢性骨髄性白血病 |
| 3 | 非定型慢性骨髄性白血病 |
【ねらいと解説】
60歳代.男性です。貧血と白血球の増加（56,000/μl）がみられます。血液像にて芽球、幼若顆粒球の出現と好中球の増加がみられ、一部に偽ペルガー核異常や輪状核好中球を認めます。
骨髄は過形成（124万/μl）でM/Eは8.1と明らかに顆粒球系の増加がみられます。芽球は2%と正常域であり、主に顆粒球系に巨大化、偽ペルゲル核異常、輪状核、低顆粒
などの形態異常がみられます。小型の円形核の巨核球も散見されます。
骨髄における顆粒球系の増加より、慢性骨髄性白血病 （CML）を疑いますが、顆粒球の強い形態異常、NAP染色の陽性指数、陽性率の正常、Ph染色体、BCR-ABL1遺伝子が陰性であった
ことより非定型性慢性骨髄性白血病 （atypical CML；aCML）と診断されました。
WHO分類（2008）におけるaCMLは骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍のカテゴリーに分類され
以下の特徴を示します。
①白血球の増加、②Ph染色体・BCR-ABL1遺伝子を認めない、③PDGFRAあるいは
PDGFRB再構成を認めない、④幼若顆粒球（前骨髄球～後骨髄球）≧白血球の10%、⑤好塩基球＜白血球の2%、単球＜白血球の10%、⑥顆粒球増殖と顆粒球異形成を伴う
過形成骨髄、⑦芽球＜20%（末梢血あるいは骨髄）
【解答】
A-1. （NAP染色が正常であること）
B-2. （t(9;22)/BCR-ABL1を認めないこと）
形態診断-3. （非定型性慢性骨髄性白血病）
【正解率】
A. 85%
B. 100%
形態診断. 85%
