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症例8

年齢 30歳代 男性
現病歴 貧血を認めMDSの診断となる.4ヶ月後に頚部の腫脹、疼痛を認め血管炎が疑われ、ステロイドが投与される.2ヶ月後に血球減少が進行し、輸血依存となったため1年8ヶ月後にHLA一致の兄弟より同種末梢血幹細胞移植が施行された.
血液学所見 WBC(/μl) 840 RBC(万/μl) 225
Hb(g/dl) 7.7 Ht(%) 24.3
PLT(万/μl) 3.2 MCV(fl) 108.4
MCH(pg) 34.2 MCHC(%) 31.6
血液像(%) Blast 0  
骨髄所見 NCC(万/μl) 14.3  
Blast様(%) 3  
生化学所見 LDH 293 IU/l

 
[骨髄×1000.MG染色
骨髄にて巨大赤血球や類円形核の芽球や低顆粒がみられる.
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[骨髄×1000.MG染色
赤芽球系細胞に核融解像がみられる.
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[骨髄×1000.MG染色/PAS染色
小型の巨核球様細胞はPAS染色にび漫性の陽性がみられる.
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[骨髄×1000.PAS染色
赤芽球系細胞は一部にび漫性の陽性(矢印)がみられる.
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[骨髄×1000.Fe染色
Fe染色におけるマクロファージと赤芽球の陽性所見である.
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解説&臨床診断



 正解 : 3 MDS(環状鉄芽球を伴うRCMD)

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年齢 30歳代
〜前発信〜
末梢血所見から 汎血球減少症の血液像では芽球の出現はなく、大型赤血球がみられる.
骨髄所見から 骨髄は正形成であり、M/E比は0.6と赤芽球が優位である.
異形成としては、顆粒球に偽ペルゲル異常や低顆粒が、赤芽球系に強い核融解と巨赤芽球様変化がみられる. また巨核球系に円形核、小型巨核球がみられる. 芽球は3%である.
細胞化学所見から 赤芽球はPAS染色にび慢性の陽性、Fe染色で環状鉄芽球を25%認める.
【形態診断】 三血球系統の形態異常ならびに骨髄の芽球が5%以下よりMDSを考え、環状鉄芽球を認めることより、多血球異形成を伴う不応性血球減少症(RCMD)で環状鉄芽球を有する病型と思われ、RCMD-RSと診断した.
〜後発信〜
分子生物学的から 46,XY‥14/20cells, 47,XY,+8,add(20)(p11.2)‥5/20cells
47,XY,+8‥1/20cells
【臨床診断】 3系統の形態異常が強く、芽球が5%以下より、RCMDが先行し、環状鉄芽球を有することで、RCMD-RSと診断された. 染色体の核型異常を認めた.
WHO分類 骨髄異形成症候群 Myelodysplastic syndromes
☆ 多血球異形成と鉄芽球を伴う不応性血球減少症 (RCMD-RS)
Refractory cytopenia with multilineage dysplasia and ringed sideroblast


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