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症例43

年齢 10歳代
既往歴 小児期からリンパ節腫脹、肝脾腫あり経過観察.
現病歴 思春期に脾臓摘出を受ける. 最近になって白血球の増加に伴いリンパ球が増加したことと、リンパ節腫脹がみられたため、リンパ節生検が施行された.
血液学所見 WBC(/μl) 51,600 RBC(万/μl) 426
Hb(g/dl) 14.3 Ht(%) 40.3
PLT(万/μl) 8.6 MCV(fl) 94.6
MCH(pg) 33.5 MCHC(%) 35.4
血液像(%) Ly 90  
表面形質所見 CD5, 19, 20, 21, 22, 38(+)
染色体所見 46,XY,t(11;14)(q13;q32)

 
[末梢血×400.MG染色
N/C比が高く、類円形核を有する細胞の増加がみられる.
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[末梢血×1000.MG染色
増加する細胞は幼若型というよりも成熟型を思わせる.
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[末梢血×1000.MG染色
増加する細胞は好中球大でクロマチンは正常型(中央左下)に比べるとやや繊細である.
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[リンパ節スタンプ×400.HE染色]
大小不同性はなく均一で、リンパ球系細胞の増生がみられる.
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[リンパ節スタンプ×1000.HE染色]
リンパ球系細胞のクロマチンは粗荒で細胞質の好塩基性は乏しい.
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解説&臨床診断



 正解 : 5 マントル細胞リンパ腫(MCL)

拡大した形態画像には、解説が含まれています。

年齢 10歳代
〜前発信〜
末梢血所見から 白血球増加(51,600/μl)に伴う分類にてリンパ球が90%(46,440/μl)と増加している. N/C比は高く、クロマチンは粗荒である.
リンパ節所見から リンパ節生検のスタンプ標本にて、均一な小型リンパ球の増生がみられる.
それらのクロマチンは粗荒で細胞質の好塩基性は乏しい.
細胞化学所見から リンパ系細胞はPO染色PAS染色に陰性である.
【形態診断】 リンパ系細胞は形態学的ならびにPO染色が陰性よりリンパ球系を支持した.
細胞は成熟型であることよりCLLも考えたが、小児年齢よりNHL(非ホジキンリンパ腫)のsmall cell type を考えた.
〜後発信〜
表面形質から CD19、CD20、CD21、CD22、CD38、CD5 (+)
bcl-2、cyclinD1 (+)
分子生物学的から 46,XY,t(11;14)(q13;q32)
【臨床診断】 末梢血では形態学的に正常リンパ球を思わせるが、量的異常(46,440/μl)から腫瘍性を疑う. リンパ節生検によるスタンプ標本のHE染色より小型リンパ球の増生は、表面形質にてCD5、bcl-2、cyclinD1が陽性よりマントルリンパ腫と診断された.
染色体では本型を支持するt(11;14)(q13;q32)の核型」異常が認められた. 本染色体異常は70〜75%の症例でみられるといわれている.
WHO分類 成熟B細胞性腫瘍 Mature B-cell neoplasms
☆マントル細胞リンパ腫 Mature cell lymphoma


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