症例1 解説と解答
| 年齢・性別 | 70-80歳 ・ 女性 | |||
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| 血液学所見 | WBC（/μl） | 136,400 | RBC（万/μl） | 278 |
| Hb（g/dl） | 7.8 | Ht（%） | 24.9 | |
| PLT（万/μl） | 7.8 | MCV（fl） | 89.5 | |
| MCH（pg） | 28.0 | MCHC（%） | 31.3v | |
| 骨髄所見 | NCC（万/μl） | 45.2 | ||
| 細胞化学所見 | CRP 22.6mg/dl、 NAP染色 （PS 383，PR 95） | |||
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［PB-MG.×400］ 拡大して見る |
［PB-MG.×1000 ］ 拡大して見る |
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［BM-MG.×1000 ］ 拡大して見る |
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1.末梢血の所見を述べて下さい。
白血球の著増（136,400/μl）、貧血、血小板の減少を認めます。芽球の増加を認めない幼若顆粒球の出現と好塩基球を認めます。好中球アルカリホスファターゼ（NAP）染色が高値を示します。
分類は、芽球2%, 前骨髄球4%, 骨髄球4%, 後骨髄球2%, 桿状核球2%, 分葉核球74%,
好酸球2%, 好塩基球9%, 赤芽球3/100Wでした。
2.骨髄の所見を述べて下さい。
過形成（45.2万/μl）像で顆粒球系が優位、それらには芽球の増加を認めない顆粒球系の分化段階がみられます。
3.予想される診断に何か障害はありますか。
末梢血、骨髄より骨髄性の類白血病反応または骨髄増殖性疾患が考えられますが、
①白血球が10万/μl以上、
②CRPの高値（22.2mg/dl）、
③NAP染色の高値（陽性率95%）が
非腫瘍性と腫瘍性の両方を示唆するものであり以下の障害が発生するようです。
①について：通常10万/μl以上の白血球は腫瘍性を考える。
②について：CRPの高値は炎症性反応を考慮する。
③について：NAPの高値は類白血病反応を考える。
結局、臨床的には重症の肺炎がみられました。
この重症の肺炎像がCRPの高値やNAPの高値に影響を与えたようです。
肺炎の改善後、CRPは正常化し、NAP値は再検査で低値を示しました。
4.追加検査は何かありますか。
広義の骨髄増殖性疾患を疑う面から、また類白血病反応を否定する意味からPh染色体、 BCR-ABL遺伝子の検索が必要でしょう。
5.形態診断を述べて下さい（条件つきの場合はコメントを）。
白血球の腫瘍性の増加、分化段階の顆粒球系の増加、好塩基球の軽度増加より骨髄増殖性疾患を考え、NAP染色の低値から慢性骨髄性白血病（CML）を疑います。
このように高齢の初診時には肺炎像を併発することが見られますので、その場合その因子たるものを除去してから診断に取り組むことが必要になります。
結局、Ph染色体（9;22転座）、BCR-ABL遺伝子が証明され、CMLの慢性期として診断されました。
6.鑑別診断があれば述べて下さい。
CMLに類似した像を呈するものとして骨髄性の類白血病反応との鑑別になります。
本疾患は基礎疾患が存在することやNAP染色が高値であること、またPh染色体、BCR-ABL遺伝子が証明されないことより診断づけられます。
