症例4
| 年齢 | 60歳代 | |||
|---|---|---|---|---|
| 既往歴 | 糖尿病, 心筋梗塞 | |||
| 現病歴 | 1ヶ月前より膝後部の痛みが出現、大腿部、足関節、肩関節へと痛みの部位が拡大した.20日後、全身倦怠感、食欲低下を来たし、咽頭痛、右後頚部痛も出現し、白血球増加より入院となる. 頚部リンパ節腫脹、肝脾腫あり. | |||
| 血液学所見 | WBC（/μl） | 55,100 | RBC（万/μl） | 338 |
| Hb（g/dl） | 9.1 | Ht（%） | 28.3 | |
| PLT（万/μl） | 22.9 | MCV（fl） | 83.7 | |
| MCH（pg） | 26.9 | MCHC（%） | 32.1 | |
| 血液像（%） | Blast 1,Pro 4,My 6,Met 1,St-Seg 74,Ly 10,Mo 4 | |||
| 細胞化学所見 | NAP染色 | PS 258, PR 92% | ||
| 骨髄所見 | NCC（万/μl） | 124.0 | MgK（/μl） | 440 |
| M/E比 | 7.6 | Blast様（%） | 2.6 | |
| 生化学所見 | LDH 302 IU/l, CRP 4.9 mg/dl,VB12 2,490 pg/ml | |||
| 染色体所見 | 46,XY,i(17)(q10)‥5/5 | |||
 |
 |
|
|---|---|---|
| ［末梢血×1000.MG染色］ 顆粒球には大型～巨大血小板、偽ペルゲル(好中球)、核分葉(赤芽球)を認める.  拡大して解説を見る |
［骨髄×400.MG染色］ 骨髄は過形成で、顆粒球系の増加には分化段階がうかがえる. 拡大して見る |
|
 |
 |
|
| ［骨髄×1000.MG染色］ 好中球には低顆粒を認める. 拡大して解説を見る |
［骨髄×1000.MG染色］ 好中球に偽ペルゲル異常や低顆粒を認める. 拡大して解説を見る |
|
 |
||
| ［骨髄×1000.MG染色］ 小型の巨核球がごくわずかにみられる. 拡大して解説を見る |
||
正解 ： 5 非定型性慢性骨髄性白血病(aCML)
拡大した形態画像には、解説が含まれています。
| 年齢 | 60歳代 |
|---|---|
| ～前発信～ | |
| 末梢血所見から | 白血球増加（55,100/μｌ）の分類では幼若型を含む顆粒球系が主体（86%）である. 若干であるが芽球もみられる（1%）. |
| 骨髄所見から | M/E比は7.6と顆粒球系細胞が優位である. ミエログラムにて芽球2.6%、幼若顆粒球53.6%、好中球25.4%、好酸球1.0%、好塩基球0.4%であった. 三系統の形態異常は、好中球にペルゲル様の核異常や脱顆粒が目立ち、わずかであるが小型巨核球がみられる. |
| 細胞化学所見から | 末梢血で白血球増加と幼若型を含む顆粒球の増加より、CMLや類白血病反応を考慮し、これらの鑑別としてNAP染色が有効である. NAP活性は陽性指数258、陽性率92%と正常域を呈した. |
| 【形態診断】 | 顆粒球系細胞の増加と形態異常より下記疾患を考えた. ①MDS、②atypical CML（aCML)、③CML、④類白血病反応 CMLについては、好酸球や好塩基球の増加はなく、NAP活性が正常域より否定し、類白血病反応では基礎疾患の有無が問われる. 結局、顆粒球系のみの形態異常を考慮するとMDSまたはaCMLを疑った. |
| ～後発信～ | |
| 分子生物学的から | 46,XＹ,i(17）（q10）‥5/5cells BCR-ABLgene (-) |
| 【臨床診断】 | Ph染色体、BCR-ABL遺伝子を認ず、骨髄での顆粒球系細胞の異形成が主体よりMDSまたaCMLが考えられた.骨髄生検の所見は、顆粒球の増殖と異形成を伴った過形成が主であったことよりaCMLと診断された. |
| WHO分類 | 骨髄異形成/増殖性疾患 Myelodysplastic/myeloproliferative
diseases ☆非定型慢性骨髄性白血病 Atypical chronic myeloid leukemia（aCML) |
