症例32
| 年齢 | 10歳未満 | |||
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| 現病歴 | 発熱、顔面不良、両下肢出血斑 感冒の内服加療も改善せず、某大学病院に受診,血液検査にて白血病が疑われ入院となる.その後、加療のため当院に紹介入院となる. |
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| 血液学所見 | WBC（/μL） | 726,000 | RBC（万/μL） | 311 |
| Hb（g/dL） | 8.2 | Ht（%） | 23.0 | |
| PLT（万/μL） | 4.8 | MCV（fL） | 73.9 | |
| MCH（pg） | 26.3 | MCHC（%） | 35.6 | |
| 血液像（%） | Blast様 | 98.0 | ||
| Fbg 338 mg/dL,FDP 92.3 ng/mL,AT-Ⅲ 97%,PT 53%, D-ダイマー 0.68 μg/mL |
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| 骨髄所見 | NCC（万/μL） | dry tap | MgK（/μL） | 0 |
| Blast様（%） | 94.2 | |||
| 染色体所見 | 46,XY,del(11)(q23),add(19)(p13)［16/20］ 46XY［4/20］ |
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| ［骨髄×400.MG染色］ N/C比の高い芽球様細胞の増加がみられる. |
［骨髄×1000.MG染色］ 芽球様細胞はN/C比が高く、クロマチンは繊細から粗網状である. |
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| ［骨髄×1000.MG染色］ 芽球様細胞は核形不整や核小体がみられる. |
［骨髄×1000.PAS染色］ 芽球様細胞はPAS染色に陰性である.またPO染色も陰性である. |
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| ［骨髄×400.EST染色］ 芽球様細胞はα-NB染色に陰性である. |
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正解 ： 5 前駆B細胞性リンパ芽球性白血病（PBLL)
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| 年齢 | 10歳未満 |
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| ～前発信～ | |
| 末梢血所見から | 白血球著増（726,000/μL）の分類にて芽球様細胞は98%みられる. |
| 骨髄所見から | 骨髄はdry tapであったが芽球様細胞は94.2%みられ、それらはN/C比は高く、クロマチンは粗網状で核形不整や核小体がみられる. |
| 細胞化学所見から | 芽球様細胞はPO染色、PAS染色、EST染色に陰性である. |
| 【形態診断】 | 芽球様細胞はPO染色に陰性、しかもPAS染色にも陰性より、その起源を探ることが困難である. このような例では表面形質が有効な所見となる. PO陰性急性白血病と診断した. |
| ～後発信～ | |
| 表面形質から | CD19(72.7%）、HLA-DR(99.7%）、CD34(34.0%）、sIg(-)、ｃIg(-) CD10(1.6%）、CD33(5.0%） |
| 分子生物学的から | 46,XY,del(11)(q23),add(19)(p13)［16/20］ 46XY［4/20］ MLL rearranged（＋） |
| 【臨床診断】 | 光顕的所見よりALLを考え、表面形質ではCD10が陰性、CD19が陽性より未熟傾向の芽球が推測される. 染色体検査では、11q23の異常とMLL遺伝子の再構成が認められた． |
| WHO分類（2017） | 前駆B細胞腫瘍（precursor B lymphoid neoplasms） ☆t(v;11q23):MLL再構成を有するB-ALL/LBL （B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(v;11q23):MLL rearranged |
