症例33
| 年齢 | 5歳未満 | |||
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| 現病歴 | 入院3日前より発熱があり、左関節痛もみられ近医受診し、肝腫大、汎血球減少がみられ、急性白血病疑いにて当院紹介入院になる. | |||
| 血液学所見 | WBC（/μL） | 2,200 | RBC（万/μL） | 221 |
| Hb（g/dL） | 6.5 | Ht（%） | 21.4 | |
| PLT（万/μL） | 3.7 | MCV（fL） | 96.8 | |
| MCH（pg） | 29.4 | MCHC（%） | 30.4 | |
| 血液像（%） | Blast 8, Seg 12, Ly 79, Mo 1 | |||
| 骨髄所見 | NCC（万/μL） | 1.6 | MgK（/μL） | 0 |
| Blast様（%） | 98.0 | |||
| 生化学所見 | LDH 2,808 U/L,UA 6.2 mg/dL,CRP 8.15 mg/dL | |||
| 染色体所見 | 46,XY | |||
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| ［末梢血×1000.MG染色］ 芽球様細胞は細胞径16μm大でN/C比が高く、核形不整が顕著でクロマチンは繊細網状である. |
［骨髄×1000.MG染色］ 芽球様細胞はＮ/C比が高く、クロマチンは粗網状で濃染性を呈し空胞を認める.細胞質は強好塩基性である. |
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| ［骨髄×1000.MG染色］ 芽球様細胞は核形不整で、細胞質には中等度の好塩基性に打ち抜き状の空胞が多くみられる. |
［骨髄×1000.PAS染色］ 芽球様細胞は粗大顆粒状の陽性がみられる.PO染色は陰性である. 従ってリンパ芽球が考えられる. |
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| ［骨髄×1000.PAS染色］ 芽球様細胞は点状の陽性もみられる. |
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正解 ： 5 前駆B細胞性リンパ芽球性白血病（PBLL)
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| 年齢 | 5歳未満 |
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| 〜前発信〜 | |
| 末梢血所見から | 汎血球減少症のなか白血球（2,200/μL）の分類にて芽球様細胞が8%みられる. |
| 骨髄所見から | 骨髄は低形成ながらも芽球様細胞は98%みられ、それらはN/C比は高く、クロマチンは粗網状で、核形不整や核小体がみられる. 細胞質は中等度の好塩基性で打ち抜き状の空胞がみられる. |
| 細胞化学所見から | 芽球様細胞はPO染色に陰性で、PAS染色に粗大顆粒状から点状の陽性がみられる. |
| 【形態診断】 | 芽球様細胞はPO染色に陰性、PAS染色では粗大顆粒状や点状の陽性よりリンパ系が示唆される. 一見ALL-L3様であるが、PAS染色の強陽性態度はL3以外のB細胞性ALLを強く疑った. |
| 〜後発信〜 | |
| 表面形質から | CD19(96.2%）、CD10(95.6%）、CD22(96.6%）、HLA-DR(94.5%）、 CD34(96.6%）、CD38(95.6%）、CD33(91.3%）、sIg(-) |
| 染色体所見から | 46,XY［20/20］ |
| 【臨床診断】 | 光顕的所見よりALL-L3を考えたが、PAS染色が陽性、表面形質ではsIg(-)よりそれは否定されるものであった. CD10陽性よりcommon ALL付近の起源が考えられ、CD33陽性については混合性も範疇となる. |
| WHO分類（2022） | 前駆B細胞腫瘍（precursor B lymphoid neoplasms） ☆Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫（B lymphoblastic leukemia/lymphoma） |
