症例34
| 年齢 | 60歳代 | |||
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| 既往歴 | 7年前真性多血症（PV)の診断. 抗悪性腫瘍剤は投与されずにfollow up. |
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| 現病歴 | 外来でfollow up中、白血球の増加に伴い、血液検査にて芽球様細胞を認めた. | |||
| 血液学所見 | WBC（/μl） | 34,780 | RBC（万/μl） | 744 |
| Hb（g/dl） | 12.6 | Ht（%） | 44.8 | |
| PLT（万/μl） | 30.4 | MCV（fl） | 60.2 | |
| MCH（pg） | 16.9 | MCHC（%） | 28.1 | |
| 血液像（%） | Blast様 | 8.0 | ||
| 骨髄所見 | NCC（万/μl） | 36.0 | BM-Mgk | 30.0 |
| Blast様（%） | 95.0 | |||
| 生化学所見 | LDH 741 IU/l, CRP 2.02 mg/dl | |||
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| ［骨髄×400.MG染色］ N/C比が高い芽球様細胞が優位で核影も認める.  拡大して解説を見る |
［骨髄×1000.MG染色］ 芽球様細胞のクロマチンは粗顆粒状である. 拡大して解説を見る |
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| ［骨髄×1000.MG染色］ 芽球様細胞は一部に核形不整や核小体を認める. 拡大して解説を見る |
［骨髄×1000.PO染色］ 芽球様細胞はPO染色に陰性である. 拡大して解説を見る |
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| ［骨髄×1000.PAS染色］ 芽球様細胞はPAS染色に陰性である. 拡大して解説を見る |
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正解 ： 3 前駆B細胞性リンパ芽球性白血病（PBLL)
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| 年齢 | 60歳代 |
|---|---|
| 〜前発信〜 | |
| 末梢血所見から | 真性多血症（PV)でフォロー中、白血球が増加（34,780/μｌ）し、血液像にて芽球様細胞が8%みられる. |
| 骨髄所見から | 骨髄にて芽球様細胞が95%みられ、Ｎ/C比は高く、クロマチンは粗顆粒状である. 核形不整や核小体はあまりみられない. |
| 細胞化学所見から | 芽球様細胞はPO染色、PAS染色、EST染色に陰性である. |
| 【形態診断】 | 骨髄にて90%以上を占める芽球様細胞は形態学的ならびにPO染色が陰性よりリンパ系が考えられる. 表面形質でその起源を知ることになる. |
| 〜後発信〜 | |
| 表面形質から | CD10(97.2%）、CD19（97.9%）、CD34（99.9%）、HLA-DR（99.8%） |
| 分子生物学的から | 47,XY,t(1;8)(q21;q21),t(9;22)(q34;q11),+der(22)t(9;22)‥3/20cells 46,XY‥17/201cells BCR/ABL-FISH (74.2%） |
| 【臨床診断】 | 芽球様細胞は光顕的、表面形質よりALLを疑い、ＦＩSH法にてPh染色体を認めたためPh陽性のALLと診断された. 7年前、PVの診断をされるが、抗悪性腫瘍剤は投与されずにいたため、治療関連性ではないと思われる. |
| WHO分類 | 前駆B細胞性腫瘍 Precursor B-cell neoplasm ☆9;22転座急性リンパ芽球性白血病 ALL-t(9;22)(q34;q11.2)、 BCR/ABL |
