症例3
| 年齢 | 70歳代 | |||
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| 現病歴 | 白血球増加を主訴に来院し、精査のために骨髄穿刺が施行された. 胸部Ｘ線、腹部エコー異常なし. |
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| 血液学所見 | WBC（/μL） | 52,000 | RBC（万/μL） | 542 |
| Hb（g/dL） | 12.5 | Ht（%） | 40.7 | |
| PLT（万/μL） | 14.5 | MCV（fL） | 75.1 | |
| MCH（pg） | 23.1 | MCHC（%） | 30.7 | |
| 血液像（%） | Promy 1, My 2, Met 2, St 6, Seg 88, Ly 1 | |||
| 骨髄所見 | NCC（万/μL） | 40.6 | MgK（/μL） | 156.25 |
| Blast（%） | 3.0 | |||
| 細胞化学所見 | NAP活性 （PS 476,PR 100%） | |||
| 生化学所見 | LDH 424 U/L, 尿酸 8.6 mg/dL,VB12 6,100 pg/dL, 血清リゾチーム 72.3 μg/mL, |
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| ［末梢血×400.MG染色］ 白血球の著増は成熟好中球が優位である. |
［末梢血×1000.MG染色］ 成熟好中球は48,880/μLと増加して、全般に顆粒の出現が少ない. |
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| ［骨髄×400.MG染色］ 顆粒球系細胞が優位で、赤芽球が抑制されている. |
［骨髄×1000.MG染色］ 末梢血と同様に好中球の増加がみられる. |
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| ［末梢血×400.NAP染色］ 好中球に活性の高値を認める. |
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正解 ： 1 慢性好中球性白血病（CNL)
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| 年齢 | 70歳代 |
|---|---|
| ～前発信～ | |
| 末梢血所見から | 白血球増加（52,000/μL）の分類では好中球が増加（48,880/μL）し、なかでも分葉核球が主体である. 好酸球や好塩基球の増加はない. |
| 骨髄所見から | M/E比は7.4と顆粒球系細胞が優位である. ミエログラムにて芽球3%、幼若顆粒球42%、成熟顆粒球（好中性）34.8%、好酸球0.4%であった. 造血三系統に形態異常はみられない. |
| 細胞化学所見から | 白血球増加と幼若型を含む顆粒球の増加より、CMLや類白血病反応を考慮し、好中球の増加はCNLも鑑別疾患として考える.これらの鑑別にはNAP染色が有効である. NAP活性は陽性指数476、陽性率100%と高値を呈した. 顆粒球系細胞の増加より以下の骨髄増殖性腫瘍を考えた. |
| 【形態診断】 | ①好中球性白血病(CNL)、②CML、③類白血病反応 CMLについては、好酸球や好塩基球の増加はなく、また、NAP活性が高値より否定し、類白血病反応では基礎疾患の有無が問われる. 結局基礎疾患たるものはなく、好中球の増加がポイントと思われ、VB12、リゾチームの高値を考えるとCNLを考えた. |
| ～後発信～ | |
| 分子生物学的から | 46,XX |
| 【臨床診断】 | 増加する好中球をポイントに、上記の形態診断を考慮するとCNLを疑う. 三浦亮（1992）のCNLの診断基準から、①白血球増加（20,000/μL以上）、②Ph染色体陰性、③真性多血症の診断基準を満たさず血小板数が100万/μL以下、④NAP高値、⑤感染、悪性腫瘍などの類白血病反応を来たす原因疾患を認めない.⑥VB12、血清・尿リゾチーム、血清尿酸の高値などを参考にCNLと診断された. |
| WHO分類（2022） | 骨髄増殖性腫瘍（Myeloproliferative neoplasms：MPN） ☆慢性好中球性白血病 Chronic neutrophilic leukemia（CNL） |
