第75回 「マンスリー形態マガジン」 2017年7月号

問題 1

（正解と解説）
   末梢血、骨髄の特殊染色の判定評価です。提示例はPO染色（A）、PAS染色（B）、鉄染色（C）、
NAP染色（D）です。

【解説】

(case A)
骨髄のPO染色です。
中央のPO強陽性の細胞を対照にすると周囲の芽球は陰性のようです。芽球は増加傾向にありPO陰性の急性白血病、すなわちALL、PO陰性のAMLが考えられます。本例は、幹細胞由来のCD34、CD117を含む骨髄系マーカーが証明されたことよりAML-M0と診断されました。問題は対照の細胞が好酸球であることです。好酸球はもともと内因性PO活性が強く経時的変化を受けないことより、本例が古い標本によって芽球が陰性化したことも考えられます。従って、本例を新鮮な標本であることの裏付けには好中球を陽性対照にすべきです。好中球は時間の経過とともに酵素活性が失活しますので、PO陰性芽球の真実性が高まることになります。

(case B)
骨髄のPAS染色です。
赤芽球の成熟過程がうかがえ3時方向にびまん性陽性の成熟赤芽球がみられます。赤芽球は通常PAS染色に陰性のことが多く（鉄欠乏性貧血やβ-サラセミアのごく一部に陽性あり）、このように陽性の場合は腫瘍性を疑う所見になります。本例はMDSの症例であり、納得いく所見かと思われます。腫瘍性所見では、未熟型や幼若型は顆粒状に、成熟型はびまん性に染まることがポイントです。

(case C)
骨髄の鉄染色です。
骨髄ではマクロファージが鉄顆粒を貪食し成熟赤芽球に補給しているシーンとして“赤芽球島” を観察することがあります。その鉄顆粒は鉄染色でベルリン青（プルシアン青）の不溶性沈殿物が集合したもので、本例は過剰鉄の状態で鉄の利用能の悪さがうかがえます。本例は環状鉄芽球を伴ったMDS（後天性）と診断されたものですが、先天性の場合はビタミンB6欠乏による鉄芽球性貧血を考えることになります。

(case D)
末梢血のNAP染色です。
初診時CMLの例です。白血球数の著増（実際192,100/μL）がうかがえ、好中球（76%）、好酸球（3%）、好塩基球（9%）、幼若顆粒球（12%）で、好塩基球は17,280/μLと著増していました。ただCMLにしてはNAP活性の高値が合致しません。本例は高齢で重症肺炎を併発しており、それによる炎症反応がNAP活性の高値をもたらしていたことが考えられます。ちなみにCRPは高値（20.1mg/dL）であり、肺炎完治後CRPは基準域にもどりNAP活性はCMLの慢性期にみられる低値を示しました。高齢と感染症には注意が必要です。

問題 2

   高齢の男性例。頸部リンパ節腫脹を近医にて指摘され、精査のため当院に紹介来院し、白血球増加とリンパ球増加を指摘され入院されました。

【解説】

(BM-MG ×400)

(BM-MG ×1000)

(BM-PO ×1000)

(BM-PAS ×1000)

【末梢血液像所見】（A図）
   白血球増加（26,000/μL）の血液像でリンパ球は70.0%（18,200/μL）と増加していました。それは中型で、N/C比は低く、核形不整は軽度で核網工は粗荒でした。

【骨髄像所見】（B図）
   正形成気味の骨髄（14.7万/μL）でリンパ球は68.0%と増加していました。
リンパ球は中型で、N/C比は全般に低く、核形不整は軽度、核小体は不明瞭で核網工は粗荒のようで成熟リンパ球に同定しました。形態所見より慢性リンパ性白血病（CLL）を疑いました。

【特殊染色】（C図）
   PO染色は陰性で、他にPAS/EST染色はすべて陰性でした。

【リンパ節生検MG染色】
   小型で成熟リンパ球の増加が目立ちます。

【リンパ節生検HE染色】
   腫瘍性細胞（小型リンパ球）のびまん性増殖がうかがえます。

【染色体所見】
   46,XY

【表面形質】
   CD5・CD19・CD20・CD23（＋）、smIgM＋D、HLA-DR（＋）

【臨床診断】
   末梢血と骨髄では成熟リンパ球が持続性に増加（5,000/μL以上）しており、リンパ節生検でも小型リンパ球の増殖がみられました。表現型はB細胞性であったことよりB-CLLと診断されました。
本型はB cellでありながらCD5（T cell マーカー）の発現がみられ、CD20や表面免疫グロブリンの発現が弱いことも特徴です。