第100回 「マンスリー形態マガジン」 2019年8月号

問題 1

   骨髄の赤芽球の同定を行なって下さい。

【解説】

BM-MG×1000

今回は、骨髄における赤芽球系の同定に挑みます。正常型から大型さらに巨大化する形態に着目しますが、なかでも大型の赤芽球を区分けする必要があるのかを考えてみます。赤芽球の核は、ほぼ円形で細胞質の中心に位置し、DNA合成障害により核の成熟乖離（核の遅延現象）が発生することを考えると、細胞質の色調を優先にして同定する方が望ましいようです。

【正答】
A-1. 多染性大型赤芽球、B-1. 2. 多染性赤芽球, 3.正染性赤芽球、C. 前赤芽球、D-1.多染性赤芽球 2. 多染性巨赤芽球

【解説】
A-1. 直径16µm大、細胞質は好塩基性に近い多染性でクロマチンの凝集塊は散在性です。
A-1.は、B.の正赤芽球より大きく、D.の巨赤芽球に比べると小さめです。骨髄分類で1個や2個の出現については問題ないのでしょうが、目に付くようであれが大型赤芽球として分類した方がよいと思われます。
この現象は、赤芽球系の著減が認められる再生不良性貧血などにみられ、Hb量を捕捉（増量）するために現存する多染性赤芽球がとった行動と思われ、細胞質の拡大化がそれを証明しているように思えます。この場合、MCVは100fL前後の大球性を呈することがあります。

B-1. 2. 直径13µm大、細胞質の多染性の色調とクロマチンの凝集塊を認めることから多染性赤芽球と同定しました。B-3.は、多少小さくなり細胞質の好酸性の色調とクロマチンの凝集塊が強いことから正染性赤芽球に同定しました。

C. 直径21µm大、大型で細胞質の好塩基性は強度、細胞質の9時方向にはゴルジ野がうかがえます。細胞質には舌状突起がみられ、クロマチン網工は粗顆粒状のようで前赤芽球に同定しました。

D-1. 直径10µm大、小型で細胞質は多染性の色調であることから多染性赤芽球に同定しました。
D-2. 直径23µm大、大型で細胞質は多染性の色調ですが、クロマチンの凝集塊は顕著ではなく、むしろ繊細気味です。本細胞は細胞質の発達に対して核が遅延している現象（成熟乖離）が起こったものと思われ多染性巨赤芽球に同定しました。

問題 2

【解説】

(PB-MG×1000)

今回は、末梢血のリンパ球増加症の3例を提示しました。3症例ともリンパ球の形態は少しずつ異なるようですが、僅かな臨床像と血算値から診断を予測してみましょう。

【臨床診断】
A. 百日咳菌感染症、B. 伝染性単核球症、C. ヘアリー細胞白血病

【解説】
A. 小児例：急性気道感染、すなわち痙攣性の咳発作を主訴に来院し、白血球数増加のなか、小型リンパ球（14µm大）が80%と著増していました（36,000/µL）。数量的異常から腫瘍を考えますが、リンパ球の形態はN/C比が低く、核形不整や核小体を認めず反応性のようです。咳発作を考慮すると百日咳菌感染症を考え、培養検査（グラム陰性桿菌）、抗百日咳毒素抗体や遺伝子検査での証明が必須となります。

B. 成人例：発熱、リンパ節腫脹、肝脾腫と悪性の三徴と咽頭炎がみられました。白血球数増加のなか、リンパ球は45%と増加していました（5,850/µL）。リンパ球は中型（16µm大）で好塩基性の細胞質は豊富で一部にアズール顆粒を有し、N/C比は低く、核形不整は軽度で核小体は認めないことから反応性リンパ球（異型リンパ球）を考えます。ウルス抗体検査で初期感染には抗VCA-IgM抗体・抗EA-IgG抗体が、既往感染には抗EBNA抗体・抗VCA-IgG抗体の有無を検索します。

C. 高齢：細胞はかなり大型に見えますが、背景の赤血球から推測すると16µm大です。
この標本は、ウエッジ法による強制乾燥標本です。軽度好塩基性の豊富な細胞質には突起や一部にアズール顆粒を有するリンパ球が46%みられました（6,992/µL）。これらは目玉焼き状を呈し、巨大脾腫を加味するとヘアリー細胞白血病（HCL）が疑われ、関連の細胞マーカーの検索が必須です。また、ヘアリー細胞を確認するには自然乾燥標本の作製も必要となります。