第88回 「マンスリー形態マガジン」 2018年8月号

問題 1

   末梢血液像の細胞同定を行なって下さい。

【解説】

 
(BM-MG×1000)

(BM-MG×1000)

前回に続いて単球系細胞の同定に挑戦します。ベックマン・コールター社のカスタマートレーニング「形態コンシエルジュ」でもよくご質問を頂く細胞です。WHO.2008版では、AML-M5の症例を参考にして、単芽球、前単球、単球の鑑別がなされましたが、納得がいかない点もあるようです。大きな違いは、三者の核網工（クロマチン網工）の捉え方にあるようです。本項では慢性骨髄単球性白血病（CMML）の骨髄像から追究します。

【正答】
A-1.単芽球、2.前単球、3.単球、4.単球
B-1.前単球、2.単球、3.前単球、4.単芽球

【解説】
単球系の大きさは単芽球と前単球が約25～28µm、単球になるにつれて小さくなり約20～25µm大と捉えます。
そして共通所見としてN/C比が低いことです。私見的に下記の鑑別ポイントをもとに同定しました。

A.では、1.が大型で核は類円形で核網工は粗網状で核小体を有し、好塩基性が強く、微細顆粒を有する単芽球に同定しました。2.は1.に類似していますが、核内に切れ込みのポイントを優先し前単球に同定しました。
3.と4.は核形不整が強度で、好塩基性はさらに薄れ、空胞が著明なことより単球に同定しました。

B.では、4.が最も大きく、核形不整はみられますが、核内への切れ込みはなく、細胞質の好塩基性が強いことより、微細なアズール顆粒を有する単芽球に同定しました。1.は核網工はやや繊細で、核形不整が軽度ですが、細胞質の好塩基性は薄れ、微細顆粒を有する前単球に同定しました。3.は4.と重なり小さくなっていますが、核網工はやや繊細で好塩基性が薄れていることより前単球に同定しました。2.は細胞質に比し核は小さくなり、細胞質はさらに薄れ、空胞を有することより単球に同定しました。

【鑑別のポイント】
単芽球：核網工は粗網状、核形不整は軽度（切れ込みはない）、細胞質の好塩基性は強度、微細顆粒は時々。
前単球：核網工はやや粗網状、核形不整は強度（切れ込みあり）、細胞質の好塩基性は薄れ、微細顆粒あり。
単球：核網工は繊細、核形不整は強度（分葉）、細胞質の好塩基性はさらに薄れ、微細顆粒あり。
空胞については単球へ分化するほどみられ、PO反応は前単球から単球にかけて弱陽性を呈しますが、陰性も多くみられます。この三者については、AML-M5例における形態所見であるため、単球は異常所見として捉えることになります。

問題 2

   60-65歳.男性。頸部リンパ節腫脹がみられました。

【解説】

(PB-MG×600)

(PB-MG×1000)

(BM-MG×600)

(BM-MG×1000)

【末梢血】
（A）（B）白血球数著増（68,000/µL）のなかリンパ球は95%でした。リンパ球数の著増（64,600/µL）がみられ、それらは全般に小型で、N/C比は高く、核網工は粗剛で核形不整は軽度、周囲には核影がみられました。

【骨髄】
（C）（D）正形成の骨髄はリンパ球が97%と増加していました。それらはN/C比が低く、核網工が粗剛で核形不整はなく、末梢血同様に核影がみられました。PO染色は陰性でした。

【免疫形質】
CD5・19・22・23・HLA-DR（陽性）、20(dim)・ smIg（dim）

【リンパ節生検組織診】
リンパ節の基本構造は破綻し、小型リンパ球のびまん性増殖がみられた。

【染色体/遺伝子】
異常なし

【臨床診断】
高齢で頸部リンパ節腫脹のもと、末梢血のリンパ球数が5,000/μL以上の持続性増加を認め、骨髄浸潤そして白血化の状態でありました。増加するリンパ球は、成熟型で表現型の所見とリンパ節生検より単クローン性増殖がうかがえ、慢性リンパ性白血病（CLL）と診断されました。
本例には、経過中に稀ながら、①前リンパ球（PL）の混在（真のPLLへの移行は稀）、②Richter症候群：びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫（DLBCL）への転換（CLLの約2～8%）、③古典的ホジキンリンパ腫（1%未満）の形質転換がみられるようです（WHO.2008）。
CLLとの鑑別疾患には細菌感染による百日咳感染症と急性リンパ性白血病（ALL）があります。