第89回 「マンスリー形態マガジン」 2018年9月号

問題 1

   骨髄像からリンパ性腫瘍疾患を考えてみて下さい。

【解説】

今回は、骨髄のリンパ系腫瘍疾患を提示しました。通常、一個よりも周囲の細胞分布様式（多様性か単一）を評価した後、形態診断に及びます。すなわち、単一様式は多くが腫瘍性のポイントになります。

【正答】
A-⑤マントル細胞リンパ腫　　B-③成人T細胞白血病　　C-⑥リンパ形質細胞リンパ腫　　D-①急性リンパ性白血病　　E-②バーキットリンパ腫　　F-④前リンパ球性白血病

【解説】
A.N/C比は高く、核網工がやや粗剛、10時方向に切れ込みのある核不整がみられ、細胞質には淡い好塩基性が　みられたマントル細胞リンパ腫の細胞です。濾胞性リンパ腫の細胞に類似しますが、それは小型で核はほぼ円形で核中心に幅の狭い深い切れ込みが特徴的です。本細胞はB細胞性で、CD5、cyclinD1の発現、11;14転座とCYCLIND1/IgHを認めました。

B.中型の細胞は、核が円形で不整は不明瞭、好塩基性の細胞質内に顕著な空胞がみられます。周囲には不整核を有する細胞もあり、ATL細胞で空胞を有したものです。CD4、CD25の発現と抗HTLV-Ⅰ抗体が陽性でした。

C.類円形の核には3時方向に僅かに切れ込みがみられ、核はやや偏在傾向にあり核網工は粗剛のようです。周囲　にはもう少し小型で核が偏在したものがみられたリンパ形質細胞性リンパ腫の細胞です。IgM-M蛋白が3g/dL以上で、高粘稠度症候群を来たしていました。

D.小型～中型の細胞で、細胞の集合性から骨髄での増加が予想され、急性白血病が考えられます。本細胞には空胞がみられますが、本診断の決め手にはなりません。PO染色に陰性とTdT、CD19、cyCD79a、HLA-DRが陽性から、前駆Bリンパ芽球性白血病と診断されました。

E.大型で、N/C比はやや高く、核網工は粗剛で、核小体はやや不明瞭です。好塩基性の細胞質には空胞が散見されます。その好塩基性は辺縁部に強度で深みさえ感じます。バーキットリンパ腫の細胞で、8;14転座とc-myc/IgHが証明されました。

F.中型の大きさで、N/C比は高く、円形核には明瞭な核小体がみられます。弱い好塩基性の細胞質には突起がみられます。核小体が特徴で周囲には不整核もあり、前リンパ球性白血病の細胞です。成熟B細胞性で、FMC7やIgM+Dが強く発現していました。臨床的には孤立性脾腫が特徴とされます。

問題 2

   35-40歳.男性。白血球数の著増と肝脾腫がみられました。

【解説】

(PB-MG×1000)

(BM-MG×400)

(BM-MG×1000)

(BM-MG×600)

【末梢血】
（A）白血球数著増（120,800/µL）の白血球分類では、左方移動に伴い幼若顆粒球の増加と好塩基球の増加（9,664/µL）が特徴でした。NAP染色で好中球のNAP活性が低値でした。

【骨髄】
（B）過形成（62.4万/µL）の骨髄像の分類では、芽球の増加を認めない顆粒球系の分化過程が優位で、赤芽球系の抑制がみられました。好塩基球は4%で、巨核球の増加もみられ、大半が成熟過程にあるものでしたが、一部に低分葉核巨核球がみられました。

【染色体/遺伝子】
9;22転座の核型異常、BCR-ABL1遺伝子を認めました。

【臨床診断】
末梢血では白血球数の著増がみられ、左方移動は幼若顆粒球の増加を伴っていたことから病的左方移動^*と思われます。骨髄の過形成は芽球の増加を認めない顆粒球系の分化過程の増加であり、特に末梢血の好塩基球の増加や好中球のNAP活性が低値であったことから慢性骨髄性白血病（CML）の慢性期が疑われました。染色体検査で、9;22転座とBCR-ABL1遺伝子変異を認めたことからCMLと診断され、臨床病期はCMLの慢性期として診断されました。

^*私見ですが、左方移動についてふれます。左方移動は、一般に桿状核球の増加と幼若顆粒球の出現を伴った状態とされます。そのなかで、骨髄球あたりまでの出現の場合は感染症などに多く、骨髄芽球や前骨髄球が絡んでくると慢性骨髄性白血病（CML）などで遭遇するようです。両者には若干出現様式が異なるため、前者を反応性左方移動、後者を病的左方移動として捉えるようにしています。