第96回 「マンスリー形態マガジン」 2019年4月号

問題 1

   骨髄の細胞同定を行なって下さい。

【解説】

BM-MG.1000

骨髄の細胞同定に挑みます。骨髄標本では、細胞の多さや人為的な塗抹法によって細胞の大きさが本来より縮小して見えることがあります。それらは赤血球に隣接することが多く、その部分は濃く縁取れてみえるため観察は可能ですが、その際、赤血球を取り払って大きさを予測することが求められます。

【正答】
A-1.単球, 2.リンパ球, 3.好塩基球, 4.前骨髄球, 5.単球,6.リンパ球、7.正染性赤芽球、 B-1.前骨髄球、2.分葉核好中球、C-1.リンパ球、2.前単球、3.正染性赤芽球、4-1.桿状核球好中球、2.後骨髄球、3.多染性赤芽球

【解説】
A-1.細胞径18μm大の単球に同定しました。核形不整と核網工の繊細さ、細胞質の弱好塩基性（通常は灰青色）が認められます。2.と6.は、15μm大でほぼ円形核、核網工は粗荒で細胞質が淡青色であることからリンパ球に同定しました。尚、6.は顆粒リンパ球になります。3.細胞径15μm大で細胞質には空胞化（水溶性のため）とやや太めの顆粒が核の上にも分布していることから好塩基球に同定しました。4.細胞径18μm大で核は偏在傾向、3時～5時のあたりは赤血球と重なり合っており、実際はもっと大きいと思われます。核小体がみられ（→）、細胞質は好塩基性で低（脱）顆粒気味の前骨髄球に同定しました。5.は核内への切れ込みがみられる（→）ことから単球に同定しました。7.は核濃縮を起した正染性赤芽球と思われます。

B-1.細胞径24m大の大型、核は偏在傾向で細胞質の周囲は赤血球と重なっています。細胞質の粗大なアズール顆粒を認めることから前骨髄球に同定しました。2.細胞径15μm大で核中央部にくびれが見られ、分葉核好中球に同定しました。

C-1.細胞径15μm大、核網工は粗荒で淡青色のリンパ球として捉え、細胞質には有尾状の突起がみられます。
2.細胞径22μm大の大型、核は類円形、核網工は繊細で核小体も認められます。細胞質は中等度の好塩基性とやや太めのアズール顆粒を認め、核質の所見を除けば前骨髄球を思わせます。しかし、核質の繊細構造から前単球と思われ、太めの顆粒は二次的変化が考えられます。3.細胞径10μm大の小型で核は円形、クロマチン凝集は若干残存していますが、核の萎縮を考え成熟傾向への正染性赤芽球に同定しました。

D-1.細胞径18μm大の大型、核網工がやや粗荒で、細胞質は淡赤橙色であることから巨大化した桿状核球好中球に同定しました。2.細胞径14μmで、核の短径が長径の1/3以上であること（小宮先生.1988）、また両側の核の陥没が1μm未満のこと（私見）から後骨髄球に同定しました。3.は細胞質の色調とクロマチンの凝集が強いことから多染性赤芽球に同定しました。

問題 2

   30歳代.女性。発熱、貧血を主訴に来院されました。

【解説】

(PB-MG×400)

(BM-MG×400)

(BM-MG×1000))

(BM-PO×400)

正球性貧血、血小板数の著減と白血球数の著増が認められました。

（A）末梢血は芽球が84%と増加し、一部にアウエル小体を認めました。
（B）骨髄は過形成で芽球は50％、以下顆粒球系の分化過程がみられ、赤芽球は著減していました。
（C）骨髄の芽球は、大小不同性、核形不整や核小体が見られ、細胞質には微細顆粒や複数のアウエル小体を有するものが認められました。
（D）PO染色は、芽球から好中球にかけて強陽性態度を呈し、芽球の全てが陽性でした。

【関連検査】
免疫形質：CD13・CD33・MPO/HLA-DR（陽性）
染色体・遺伝子検査：t(8;21)(q22;q22)/RUNX1-RUNX1T1（証明）

【臨床診断】
末梢血および骨髄の芽球が20%以上で骨髄では90%を超えないこと、また、芽球に対するPO染色の陽性率が3%以上であったことからAMLの分化型が考えられました。さらに染色体の核型異常として8;21転座が、遺伝子異常としてRUNX1-RUNX1T1が証明され、反復性遺伝子異常を伴うAMLとして診断されました。
本型の形態学的所見は診断に直結するものであり、そのポイントは、芽球および顆粒球系の形態とPO染色の強陽性態度にあるようです。私見ですが、1）芽球の形態：大小不同の混在、顕著な核形不整、明瞭な核小体、アウエル小体の多様性（長いもの・短いもの・束状）、2）幼若・成熟型の形態：骨髄球における細胞質の好酸性色調、低分葉核好中球・低（脱）顆粒好中球、3）PO染色：芽球の大半が陽性、成熟型にかけて強陽性をポイントとしています。これらの形態を把握すれば、本染色体および遺伝子変異は推測できるように思われます（阿南：第35回日本小児血液学会抄録.1993）。基本的には、AML-M2の病型が多いのですが、芽球が20%未満でも本染色体と遺伝子異常を認めれば、反復性遺伝子異常を伴うAMLのカテゴリーになります（WHO.2008,2016）。本型は、M2以外にM4とMDSで経験したことがあります。